Исследователи из Медицинского колледжа Джорджии нашли ответ на загадку, которая много лет беспокоила нейрофизиологов, изучающих связи между нервной и мышечной тканью.
В 1996 году сотрудники американской биотехнологической компании Regeneron Pharmaceuticals экспериментально доказали, что в формировании таких связей участвует белок агрин. Его производят двигательные нейроны, специализированные нервные клетки, подающие команды скелетным мышцам.
Со стороны мышечной ткани в качестве партнеров агрина выступают белки-рецепторы определенного типа, расположенные на внешних мембранах ее клеток. Они называются специфическими мышечными киназами, в общепринятом сокращении MuSK. Эти рецепторы по цепочке передают агриновые сигналы другим протеинам, которые тоже принимают участие в формировании нервномышечных контактов. В конечном счете между нейроном и мышечной клеткой возникает функциональная связь, которая и позволяет ей реагировать на нервные сигналы.
Однако в описанной схеме до сих пор имелось недостающее звено, Ученые не сомневались, что агрин взаимодействует с рецепторами типа MuSK, однако не имели понятия, как именно это происходит. Все дело в том, что агрин и MuSK не вступают в прямые химические связи. Было естественно предположить, что контакты между ними возникают благодаря какому-то веществу-посреднику, однако его много лет никак не удавалось обнаружить.
Теперь эта брешь наконец-то закрыта. Профессор Лин Мэй и сотрудники его лаборатории доказали, что в качестве такого посредника выступает белок LRP4, молекулы которого тоже присутствуют на поверхности мышечных клеток. Этот протеин образует химический мостик между агрином и MuSK-рецепторами, благодаря которому они и могут общаться друг с другом. Об этом сообщается в статье, которая появилась в журнале Neuron.
Новые результаты ученых из Джорджии представляют немалый интерес не только с чисто научной точки зрения. Есть немало оснований считать, что нарушение прохождения сигналов между двигательными нейронами и мускулами прямо связано с возникновением тяжелых генетических заболеваний – мышечных дистрофий.
Некоторые специалисты считают, что такие аномалии возникают в результате мутаций гена, который кодирует структуру белка MuSK. Теперь можно предположить, что мышечные дистрофии также могут провоцироваться мутантными формами белка-посредника LRP4. Если эти гипотезы подтвердятся, причины этих заболеваний станут гораздо яснее.